Болит спина при лимфогранулематозе
Отдел сосудистой системы, дополняющий сердечно-сосудистую систему, называют лимфатической системой. Она представляет собой добавочное русло венозной системы. Близкая связь с нею подтверждается похожим строением (у нее так же есть клапаны, ток лимфы направляется от тканей к сердцу). Лимфатическая система отличается тем от кровеносной, что она не имеет замкнутого пространства и центрального насоса. Жидкость, которая в ней циркулирует, — лимфа — передвигается медленно, давление ее невелико.
Лимфогранулематоз — злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы
Лимфатической системе отведена важная функция очищения тканей, а также клеток организма и обмене веществ. Лимфа проходит путь от тканей в венозное русло, образовывает лимфоидные элементы, принимает участие в иммунологических реакциях, участвует в обезвреживании бактерий, инородных веществ, которые попадают в организм. Лимфа также может распространять и злокачественные клетки.
Опухолевое злокачественное заболевание лимфатической системы называют лимфогранулематозом, болезнью Ходжкина или злокачественной гранулемой. Один из главных признаков лимфогранулематоза — присутствие при микроскопии лимфатических узлов, так называемых, гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга.
Одно из названий заболевания связано с именем Томаса Ходжкина, который заметил, что 7 больных умерло от неизвестной болезни, при которой увеличивались лимфатические узлы и селезенка, отмечалось общее истощение и слабость. Через двадцать три года С. Уилкс изучил те случаи заболевания, которые описал Ходжкин, и после одиннадцати своих наблюдений объединил их в болезнь Ходжкина.
Причины лимфогранулематоза
Причины возникновения заболевания не выяснены до сих пор полностью, но описано множество случаев совпадения возникновения этой патологии практически в одно и то же время, в одном месте, и очень частые случаи заболевания у некровных родственников, которые подтверждают версию вирусной этиологии (вирус Эпштейна-Бар). Наличие гена вируса может быть обнаружено при специальном биопсическом исследовании (двадцать-шестьдесят процентов биопсий могут его подтвердить). По этой же теории подтверждается некоторая связь заболевания с инфекционным мононуклеозом. Возникновению лимфогранулематоза может способствовать наследственная предрасположенность и контакт с химическими веществами. Этим заболеванием страдают только люди, чаще европейцы.
Болеют болезнью Ходжкина в любом возрасте. Частота заболеваемости имеет два пика: двадцать-двадцать девять лет и после пятидесяти пяти лет. Среди детей до десяти лет чаще болеют мальчики, процент заболеваемости среди представителей остальных возрастных групп у мужчин также немного выше, чем у женщин.
к содержанию ↑
Симптомы и типы заболевания
Лимфогранулематоз имеет различные симптомы. Патологический процесс начинается в лимфатических узлах. Затем может распространяться буквально на все органы, вызывая явления интоксикации организма: головные боли, слабость, сонливость, вялость, апатию.
Вызывая интоксикацию организм, лимфогранулематоз провоцирует появление слабости и головной боли
На клинику заболевания оказывает влияние расположение очага поражения: в каком органе или системе органов он находится. Но, в любом случае, первыми поражаются лимфатические узлы, чаще всего — шейно-надключичные справа. Самочувствие при этом, как правило, не нарушается. Лимфатические узлы при обследовании подвижны, с окружающими тканями и кожей не спаяны, изредка наблюдается болезненность. Затем они увеличиваются постепенно, но иногда — очень быстро, сливаются в большие образования. На фоне приема спиртного небольшая часть больных отмечает болезненность в области лимфатических узлов.
У некоторых больных в начале заболевания происходит увеличение лимфоузлов в области средостения. Такое увеличение может иногда обнаружиться при флюорографическом исследовании или дать о себе знать позднее при уже значительных размерах, когда появится одышка, кашель, загрудинная боль.
Очень редко заболевание начинается, изолированно поражая лимфатические узлы, расположенные около аорты. Больного беспокоят, чаще ночью, боли в пояснице. Иногда встречается острое начало заболевания, когда у больного резко появляется лихорадка, ночная потливость, быстро теряется масса тела. В таких случаях лимфоузлы увеличиваются позднее.
Часто лимфогранулематоз локализуется в легких. Обычно при легочном лимфогранулематозе не бывает никаких внешних проявлений. Часто при этом заболевании происходит скопление в плевральной полости жидкости, что является симптомом проявления поражения плевры, которое часто видно на рентгенологическом снимке.
Плевра поражается чаще всего при увеличении лимфатических узлов, расположенных в области средостения или при наличии очагов в ткани легких. Лимфогранулематоз средостения может прорасти в сердце, трахею, пищевод.
Часто встречающейся локализацией лимфогранулематоза является костная ткань. Чаще всего страдают позвонки, грудина, тазовые кости, ребра, трубчатые кости. Если в процесс вовлекаются кости, это сопровождается болевым синдромом, при рентгенодиагностике патология выявляется гораздо позже. Иногда первыми видимыми проявлениями заболевания становятся поражения кости, чаще грудины.
Печень — орган с большими компенсаторными возможностями, из-за этого поражение лимфогранулематозом в ней в начальных стадиях проходит без особых специфических признаков и проявляется поздно.
Поражение желудочно-кишечного тракта бывает, как правило, вторичным из-за прорастания опухоли из лимфатических узлов. Но изредка встречается локализация лимфогранулематозного процесса в желудке или в тонком кишечнике, который затрагивает подслизистый слой без образования язв.
При поражении лимфогранулематозом центральной нервной системы, чаще — спинного мозга, наступают серьезные неврологические расстройства.
При лимфогранулематозе часто поражается кожа, что сопровождается зудом, аллергическими проявлениями, сухостью. Около трети всех больных жалуются на кожный зуд разной интенсивности: от умеренного, локализующегося в области лимфоузлов, до тяжелого дерматита. Практически все больные отмечают наличие потливости во время сна — от небольшой до проливных потов. Снижение массы тела сопровождает терминальные стадии заболевания.
В последние годы от лимфогранулематоза все чаще страдают дети
Вместе с общим увеличением роста детской онкологической патологии, участились случаи заболевания лимфогранулематозом у детей, в том числе выявленного на поздних стадиях. Это связано с поздней обращаемостью родителей и низкой настороженностью врачей по поводу онкологии у детей. В этом нет ничего удивительного: глядя на симпатичного карапуза, кто же может допустить, что у него столь тяжкий недуг? Но, по статистике, своевременная диагностика значительно повышает эффект от противоопухолевого лечения и делает возможным полное выздоровление ребенка или значительное продление ремиссии.
к содержанию ↑
Диагностика
Как бы ни была убедительна клиника, выставить диагноз лимфогранулез можно только на основании результатов гистологического исследования, при котором должна быть выявлена лимфогранулема. Достоверность морфологического диагноза подтверждается только присутствием в гистологии клеток Березовского-Штернберга. Несомненность морфологического диагноза заключается в подтверждении его тремя морфологами.
Чтобы диагностировать лимфогранулематоз, локализующийся только в средостении, нужно вскрыть грудную клетку. Диагностика лимфогранулематоза, который локализован только в забрюшинных лимфоузлах (встречается очень редко), невозможна без вскрытия брюшной полости для взятия материала, необходимого для проведения гистологического исследования. Если в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы средостения, легочной ткани, корней легких, костей и плевры, помочь в диагностике может рентгенологическое исследование, компьютерная томография. Чтобы исследовать парааортальные лимфоузлы, показана лимфография.
Исследование забрюшинных лимфатических узлов методом сканирования не является достаточно точным, так как его результат в тридцати-тридцати пяти процентов случаев бывает ложным. Более точным считается метод прямой контрастной лимфографии с погрешностью семнадцать-тридцать процентов. Уточняют диагноз и стадию заболевания на основании врачебного осмотра, чрезкожной биопсии костного мозга, рентгенологического исследования грудной клетки, контрастной ангиографии, сканирование печени и селезенки, а также радионуклидного сканирования.
к содержанию ↑
Лечение лимфогранулематоза
На успех лечения влияет то обстоятельство, на какой стадии заболевания оно проводится. При локализации поражения в нескольких группах лимфоузлов, что характерно для первой-второй стадии, полное излечение возможно при проведении лучевой терапии. Продолжительная полихимиотерапия дает высокий процент выздоровления и при обширном поражении. Многие гематологи считают, что химиотерапию необходимо сочетать с лучевой терапией. Стоит отметить, что химиотерапия и облучение — очень токсичны. Среди побочных реакций могут быть тошнота, рвота, гипотиреоз, поражение костного мозга, лейкоз, бесплодие. К сожалению, никаких народных средств для лечения лимфогранулематоза не существует, поэтому не стоит экспериментировать с народными средствами лечения этого заболевания.
Лимфогранулематоз при современном уровне развития медицины является излечимой патологией. Как уже говорилось раньше, на прогноз заболевания влияет стадия заболевания. У 75 процентов больных с четвертой стадией отмечается пятилетняя ремиссия, пациенты со второй стадией пересекают пятилетний порог выживаемости. После пятилетней ремиссий заболевание считают излеченным. Пожилые пациенты выживают хуже. Наличие интоксикации плохо для прогноза заболевания.
к содержанию ↑
Видео
Источник
В 1899 г. Штернберг описал патогистологическую картину лимфогранулематоза и выдвинул положение, что необычайная локализация лимфогранулематоза станет тем более обычной, чем чаще и детальнее будет производиться макро- и микроскопическое исследование органов. Это утверждение остается правильным и в отношении нервной системы. Уже в 1832 г. Ходжкин при первом описании болезни сообщил о больном, у которого процесс, захвативший шейные, аксиллярные, бронхиальные, паховые и мезентериальные узлы, проник в мягкие мозговые оболочки и инфильтрировал их. Современные исследователи обнаруживают поражения нервной системы в 25—30% случаев.
Патологическая анатомия и патогенез. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга. Лимфогранулематозные массы при этом располагаются в эпидуральной клетчатке и, разрастаясь, сдавливают спинной мозг. Иногда размягчение спинного мозга вызывается не непосредственным его сдавлением, а ишемией вследствие закупорки питающих его сосудов. Нередко процесс исходит из позвоночника.
Гранулематозная ткань вызывает в теле позвонка разрушение губчатого вещества с образованием секвестров или патологического компрессионного перелома.
В 3 наших наблюдениях лимфогранулемы проникли в эпидуральную клетчатку непосредственно с пораженных позвонков и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. Иногда лимфогранулема располагается в эпидуральной клетчатке, не разрушая позвонки.
Чаще всего поражается грудной отдел спинного мозга. По-видимому, лимфогранулематозные элементы проникают сюда вдоль сосудов из медиастинальных и грудных желез. При большем поражении глубоких шейных
желез процесс может распространиться в направлении шейного отдела спинного мозга. По данным Вейль, грудной отдел поражается в 80%, 1 шейный — в 16%, пояснично-крестцовый — в 4% случаев.
Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению лимфогранулемы к спинному мозгу. В одном нашем случае инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в глубже лежащие слои. Во втором случае обнаружено более глубокое распространение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходит до внутренней поверхности оболочки. Точно так же в огромном большинстве описанных другими авторами случаев грануляционная ткань не проникала за пределы твердой мозговой оболочки. Случаи распространения лимфогранулемы на мягкие мозговые оболочки описали Н. В. Коновалов и О. А. Хондкариан, Урехиа и Гой и др.
Специфические изменения гранулемы, содержащие гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы, встречаются значительно реже и обычно являются следствием распространения лимфогранулематозных масс с соседних тканей. Помимо редкого прорастания лимфогранулемы через твердую мозговую оболочку, лимфогранулематозные массы могут проникнуть в мягкие мозговые оболочки по корешкам. У других больных гранулемы распространяются вокруг сосудов, с которыми они и проникают в центральную нервную систему.
Исходными пунктами перехода лимфогранулематоза на нервную ткань могут быть мезенхимные элементы оболочек головного и спинного мозга. Лимфогранулематозные менингомиело-энцефалиты по морфологическому характеру инфильтрата могут быть разделены на две стадии. В первой стадии периваскулярные инфильтраты состоят почти исключительно из лимфоцитов, во второй — клетки носят более полиморфный характер и среди них появляются гигантские клетки. Разрастаясь, лимфогранулематозные узлы разрушают нервную ткань, вызывая дегенеративные изменения в клетках и нервных волокнах, пролиферацию глии и явления нейронофагии.
Дегенеративные изменения в корешках и периферических нервах чаще всего являются следствием сдавления. Очень редко лимфогранулематозные элементы проникают в самые нервы.
Симптоматология. Как уже было указано, чаще всего при лимфогранулематозе наблюдается сдавление спинного мозга разрастающимися в эпидуральной клетчатке лимфогранулематозными массами.
Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают остро.
В большинстве случаев поражения нервной системы наблюдаются после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. В случае Блексли параплегия наступила через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза. Однако описано немало случаев, в которых изолированные узлы лимфогранулематоза удалялись как экстрамедуллярная опухоль, и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.
Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации лимфогранулематозными клетками межпозвоночных узлов наблюдается опоясывающий лишай.
Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Парф и Пенре описали параличи глазодвигательных нервов, имеется описание двустороннего паралича лицевого нерва. Мы наблюдали поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана имелся левосторонний паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении желез, давящих на п. phrenicus.
В одном случае мы наблюдали картину ганглионита шейного симпатического узла с приступами болей, покраснением лица, появлением симптома Горнера.
Признаки поражения головного мозга встречаются значительно реже, чем симптомы со стороны спинного мозга и периферических нервов. Клиническая картина также очень разнообразна. Описан синдром повышения внутричерепного давления с генерализованными эпилептическими припадками или припадками джексоновского типа. Штернберг наблюдал 2 случая, в которых лимфогранулематозная инфильтрация в межуточно-гипофизарной области вызвала клиническую картину несахарного мочеизнурения. Большой интерес представляет случай Б. Е. Серебряника, в котором наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Болезнь была диагностирована как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На аутопсии был обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных желез, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими мозговыми оболочками, отводящего и слухового нерва, межпозвоночных узлов и спинальных корешков.
При исследовании спинномозговой жидкости мы при поражениях спинного мозга обнаружили белково-клеточную диссоциацию. В случае Урехиа и Гойа, в котором процесс проник в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов в 1 мм3, в наблюдении Б. Е. Серебряника — 360 лимфоцитов.
Дифференциальный диагноз. Диагноз не представляет затруднений у больных, у которых поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы выражены мало, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. У одного больного мы недостаточно оценили небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией из мочевых путей.
Болезнь часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо оно протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга. В наблюдении Симонса также был диагностирован туберкулез позвоночника, в случае Б. Е. Серебряника — туберкулезный менингит. Эти ошибки объясняются тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы — железы и позвоночник, вызывая при этом аналогичные реакции организма.
Иногда при рентгенологическом исследовании можно обнаружить разрушение губчатого вещества позвонков при сохранении межпозвоночных хрящей. Резко выраженный склероз превращает губчатую ткань в «слоновую кость». При этом на рентгенограмме резко выделяется непрозрачный, «мраморный» позвонок. На основании рентгеновской картины заболевание можно смешать больше с раком, чем с туберкулезом. Паравертебральные гранулематозные массы могут напоминать туберкулезный натечник, но отличаются от него более закругленными контурами.
Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга представляет затруднения при слабо выраженных симптомах со стороны других органов и систем. При дифференциальной диагностике приходится опираться не на явления со стороны нервной системы, а на общие симптомы болезни. Во всяком случае при поражении нервной системы неясной этиологии необходимо иметь в виду и это страдание, в особенности в тех случаях, когда симптомы со стороны нервной системы комбинируются с поражением лимфатических узлов, позвоночника, органов брюшной полости, прогрессирующим исхуданием и анемией. Большое значение имеет исследование крови, хотя наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии, моноцитоза.
Лечение. У некоторых больных рентгенотерапия дает хорошую ремиссию и улучшение со стороны нервной системы. Гинсбург наблюдал больного с параплегией, который после рентгенотерапии стал самостоятельно передвигаться. Облучение левой гемисферы в наблюдении Гинсбурга привело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно является временным и спустя более или менее короткое время наступает рецидив. К тому же нужно помнить, что часто лимфогранулематоз дебютирует как генерализованное страдание. Значение местных симптомов тогда отступает на второй план.
В настоящее время применяется лечение лимфогранулематоза азотсодержащими аналогами иприта (эмбихин, новоэмбихин). Сокал и Глезер при такого рода лечении наблюдали значительную ремиссию симптомов поражения нервной системы. При сдавлении спинного мозга лимфогранулемой может быть проведено оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Тарлов и Герц.
Источник
