При васкулите болит голова

Системные васкулиты

Системные васкулиты — неоднородная группа болезней, для которой характерно воспаление сосудов (артерий и вен) разного калибра.

Неоднократные попытки объединить васкулиты в единую группу на основании какого-то одного признака не увенчались успехом.

Международная согласительная конференция [1993] выделила формы васкулитов, которые следует рассматривать как самостоятельные нозологические формы.

Все они нашли свое место в одной из наиболее удобных с практической точки зрения классификации [Lie J.T., 1994], в которой выделяются первичный и вторичный васкулит и васкулопатия, указывается калибр преимущественно пораженных сосудов и перечень разных нозологических форм (табл. 5.9).

Таблица 5.9. Классификация системных васкулитов [Lie J.T., 1994]

Первичный васкулит

Вторичный васкулит

Васкулопатия (псевдоваскулит)

I. Васкулит с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра

1. Артериит Такаясу

2. Гигантоклеточный (височный) артериит

3. Изолированный ангиит центральной нервной системы

II. Васкулит с преимущественным поражением сосудов средне го и мелкого калибра

1. Узелковый полиартериит

2. Синдром Чарга Стросса

3. Гранулематоз Вегенера

III. Васкулит с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра

1. Микроскопический полиангиит

2. Пурпура Шенлейна-Геноха

3. Кожный лейкоци токластический васкулит

IV. Смешанные со стояния

1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бергера)

2. Синдром Когана

3. Болезнь Кавасаки

1. Инфекционный ангиит

2. Васкулит при ревматических болезнях

3. Лекарственный васкулит

4. Васкулит при смешанной криоглобу линемии

5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями

6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит

7. Васкулит при пересадке органов

1. Поражение сосудов при миксоме

2. Поражение сосудов при эндокардите

3. Синдром Снедсона

Несмотря на неоднородность этой группы, можно указать целый ряд сходных нозологических и клинических признаков для разных форм васкулита:

1) факт системного поражения сосудов;

2) сходные изменения соединительной ткани, сосудов и органов;

3) нарушения клеточного и гуморального иммунитета;

4) зависимость преимущественного поражения отделов сосудистой системы и разных органов от органной специфичности агрессивных иммунных комплексов и аутоантител;

5) общие клинические признаки на организменном уровне: лихорадка, снижение массы тела, анемия и воспалительные изменения крови.

Со стороны нервной системы отмечаются выраженные в разной степени проявления сосудистой энцефалопатии, мононейропатии и множественные нейропатии [Тареев Е.М., 1989, Семенкова Е.Н.,

1988, Насонов Е.Л. с сотр., 1999].

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) М 30.0 характеризуется деструктивно-пролиферативным васкулитом с преимущественным поражением артериол. Однако изменения можно обнаружить и в других сосудах.

Деструктивный компонент проявляется фибриноидным некрозом с образованием милиарных аневризм, пролиферативный — формированием специфических узелков, которые у 20—30% больных можно обнаружить при пальпации по ходу сосудов. Болезнь возникает в возрасте 30—50 лет, имеет прогрессирующее течение с рецидивами и ремиссиями.

Полиморфность клинической картины обусловлена расстройством кровообращения в органах и тканях, особенно когда васкулит осложняется кровоизлияниями или тромбозами. Обострения развертываются на фоне лихорадки, нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, увеличения СОЭ. Почти всегда поражаются сосуды почек с исходом в реноваскулярную артериальную гипертензию [Тареев Е.И., 1968].

Очень частыми симптомами являются лихорадка [70—90%], похудание на 5— 10 кг, а иногда и на 15—20 кг в течение всего нескольких месяцев [50—70%], миалгия и артралгия [50—60%], а также поражение сердца, легких, почек с развитием артериальной гипертензий), желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром).

Поражение периферической нервной системы проявляется множественной невропатией или полинейропатией [60%]. Не исключают возможности, что узелковый полиартериит как синдром может быть проявлением некоторых инфекционных (гепатит В или С, ВИЧ), ревматических и других заболеваний. Однако традиционно множественность органных поражений связывают с системными васкулитом, а в последнее время и непосредственным действием факторов иммунных нарушений — иммунных комплексов и антител — на органы и ткани.

Лабораторные изменения при узелковом полиартериите неспецифичны: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и ряд иммунопатологических показателей [СеменковаЕ.Н., 1988, Насонов Е.Л. и др., 1999].

Поражение ЦНС [25% случаев] может быть обусловлено кровоизлиянием в мозг, тромбозом церебральных артерий, менингитом или менингоэнцефалитом, которые, как правило, включают геморрагический компонент [Любомудров В.В., 1964; Михеев В.В., 1971; Ярыгин Н.Е. и др., 1980].

Таким образом, при узелковом полиартериите головная боль может иметь разный механизм. При поражении периферических нервов она невралгическая или более постоянная невритическая, чаще локализуется в шейно-затылочной области, а при поражении периферических нервов обычно сочетается с болью в конечностях. Механизмы головной боли при геморрагических и тромботических осложнениях аналогичны таковым при остром нарушении мозгового кровообращения.

При геморрагическом менингоэнцефалите на первый план выступают признаки раздражения оболочек, менингеальный синдром и внутричерепная гипертензия. В 75% случаев наблюдают отекдиска зрительного нерва, отек и отслойку сетчатки, кровоизлияния в сетчатку (геморрагический нейроретинит), неврит зрительного нерва. Следует учесть, что отек диска зрительного нерва может быть результатом не внутричерепной гипертензии, а местного поражения глазного дна [Михеев В.В., 1971].

Наконец, головная боль может возникать на фоне артериальной гипертензии и регионарной церебральной ангиодистонии. Реоэнцефалографические исследования обнаруживают гипер- и гипотонию артерий, затруднение венозного оттока [Максименко И.М., 1977].

Лечение

В случае тяжелого прогрессирующего течения узелкового полиартериита назначают плазмаферез — 7—10 процедур в течение 14 дней [с удалением плазмы 60 мл/кг и замещением равным объемом 5% человеческого альбумина].

Одновременно пульс-терапия метилпреднизолоном 15 мг/(кгхсут) в течение 3 дней. В последующие 4—6 мес. преднизолон 1 мг/(кгхсут) с постепенным снижением суточной дозы на 10 мг каждую неделю, до поддерживающей дозы в 5—10 мг/(кгхсут).

Цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид) в течение недели назначают в дозе 3—4 мг/(кгхсут), далее по 1,5—2 мг/(кгхсут). Больному старше 60 лет суточная доза цитостатика снижается на 25—50 мг. Контролем переносимости цитостатиков служит уровень лейкоцитов не менее 3000 в 1 мкл и нейтрофилов не менее 1000 в 1 мкл.

Выбор средств для лечения головной боли определяется ведущими патогенетическими механизмами.

При невралгической и невритической боли целесообразно сочетание карбамазепина (финлепсина) по 0,1 —0,2 г 2—3 раза в день внутрь с амитрипти-лином по 0,5 таблетки [12,5 мг] 2—3 раза в день и витаминами В1 и В6.

При ангиодистонической боли подбирают вазоактивные миотропные препараты как и при сосудистой дистонии, и назначают антигипертензивные средства для контроля артериальной гипертензии. При тромботических осложнениях и гемореологических нарушениях проводят гепаринотерапию, назначают пармидин (продектин), дицинон (этамзилат), доксиум каждый по 1 таблетке 3 раза в день.

При интракраниальной геморрагии и геморрагическом менингоэнцефалите показана дегидратирующая терапия.

Шток В.Н.

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Содержание:

Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.

Классификация

В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:

Васкулиты крупных сосудов:

Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).

Васкулиты сосудов среднего калибра:

Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.

Васкулиты мелких сосудов:

Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.

Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.

Причины возникновения васкулита

Чаще всего причинами развития васкулитов являются:

Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
Аллергия на:

лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.

Наследственность.

В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.

Височный артериит

Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.

Основные симптомы:

интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
двоение в глазах, приступы временной слепоты,
отсутствие пульса на периферических артериях,
«перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
повышение температуры тела,
болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
периодические боли в шее,
опущение века,
снижение аппетита, недомогание.

Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.

Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.

Синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.

Симптомы

В начале заболевания почти в половине случаев возникают:

лихорадка,
недомогание,
боль в суставах,
расстройство сна,
утомление,
снижение веса,
анемия.

Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:

I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
II тип — сочетание симптомов типов I и III.
III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.

Диагностика и лечение

Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).

Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.

Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.

В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.

Симптомы

Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).

Основными симптомами Кавасаки являются следующие:

Повышение температуры в течение 2 недель.
Кожа:

— Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.

— Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.

— Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.

Глаза:

— двусторонний конъюнктивит,

— передний увеит.

Полость рта:

— покраснение и сухость слизистой,

— кровоточивость и трещины губ,

— признаки катаральной ангины,

— ярко-красный язык.

Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
Сердечно-сосудистая система:

— миокардит,

сердечная недостаточность,
перикардит,

— аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,

— формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,

— развитие митральной или аортальной недостаточности.

Суставы:

— артралгии (боли),

— развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.

Органы пищеварения:

— боли в животе,

— диарея,

— рвота.

Прочие симптомы, которые возникают редко:

— асептический менингит,

— уретрит.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:

Длительность лихорадки не менее 5 дней.
2-х сторонний конъюнктивит (покраснение конъюнктивы).
Покраснение миндалин, отек и сухость губ, «малиновый» язык.
Периферические отделы конечностей: эритема, отек, шелушение кожи.
Полиморфная сыпь.
Шейная лимфаденопатия.

При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.

Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.

Узелковый панартериит

Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.

Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:

аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
пищевая и холодовая аллергия,
вирусная инфекция (гепатит В, герпес, цитомегаловирус),
поллинозы.

Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.

Симптомы

Сначала появляются симптомы общего характера:

лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.

Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:

Сосудов почек.
Органов брюшной полости.
Легких.
Сердца.
Периферической нервной системы.

Почки

Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:

стойким повышением артериального давления,
тяжелой ретинопатией,
микро- и макрогематурией,
развитием околопочечной гематомы,
прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.

Брюшная полость

Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:

разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
диарея (до 10 раз в сутки),
снижение или отсутствие аппетита,
тошнота, рвота.

В некоторых случаях вследствие гангрены кишечника или перфорации язвы возникает перитонит или желудочно-кишечные кровотечения.

Легкие

Поражение легких у трети пациентов проявляется бронхоспазмом, а также возникновением эозинофильных легочных инфильтратов. Также характерно развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся непродуктивным кашлем, кровохарканьем и нарастающие признаки дыхательной недостаточности.

Сердце

Поражение сосудов сердца при узелковом панартериите приводит к возникновению мелкоочаговых инфарктов, нарушению ритма, прогрессирующему кардиосклерозу и развитию, в конечном итоге, сердечной недостаточности.

Нервная система

Практически у половины больных развивается полиневрит, проявляющийся резкими болями, парастезиями и парезами (особенно в области нижних конечностей).

Прочее

Поражение сосудов той или иной области может привести к некрозу или гангрене органа.

По клиническому течению выделят следующие варианты течения заболевания:

Классический — полисиндромность проявлений, наличие похудания, лихорадки, поражения почек, миалгий, полиневрита.
Астматический — бронхоспазм, который делает данное заболевание похожим с обычной бронхиальной астмой.
Кожно-тромбангиитический — изолированное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки на фоне похудания, лихорадки и болей в мышцах.
Моноорганный — стойкая артериальная гипертензия вследствие поражения сосудов почек, которая выходит на первый план.

Диагностика

Узелковый панартериит диагностируют на основании истории развития заболевания, типичной клинической картины и лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, наличие С-реактивного белка и т. п.).

Лечение

Лечение осуществляется с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Также параллельно назначаются средства для улучшения микроциркуляции и реологии крови, а также при необходимости гипотензивные, обезболивающие, противоастматические средства.

Эссенциальный васкулит криоглобулинемический (ЭКВ)

ЭКВ — это системный васкулит, характеризующийся отложением в артериолах, капиллярах и венулах криглобулинемических иммунных комплексов и приводящий к поражению внутренних органов и систем. Развивается преимущественно у женщин после 50 лет, особенно после переохлаждения.

Причины развития ЭКВ до конца не установлены, однако отмечается связь с наличием хронического вирусного гепатита С и В. Криоглобулины, представляющие собой сывороточные белки, способные сворачиваться при температуре ниже 37 градусов, практически забивают мелкие сосуды и приводят к образованию геморрагической пурпуры.

Симптомы

Основными признаками ЭКВ являются:

геморрагическая пурпура, представляющая собой мелкопятнистую или петехиальную незудящую сыпь в области голеней, живота, ягодиц;
мигрирующие полиартралгии симметричного характера с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, а также голеностопных и локтевых суставов;
синдром Рейно;
полинейропатия (парастезии, гиперестезии, онемение в области нижних конечностей),
сухой синдром Шегрена,
увеличение печени, почек,
развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности,
боли в мышцах,
боли в животе, инфаркт легких и т.п.

Диагностика и лечение

Наиболее характерными для ЭКВ изменениями являются:

повышение гамма-глобулинов,
увеличение СОЭ,
наличие ревматоидного фактора,
обнаружение криоглобулинов.

Дополнительно назначаются КТ органов грудной клетки, УЗИ печени, биопсия пораженных участков кожи и почек.

Лечение включает плазмоферез, интерферон, глюкокортикоиды, циклофосфамид, противовирусную терапию, моноклональные антитела (ритуксимаб).

Болезнь Шенлейн-Геноха

Болезнь Шенлейн-Геноха — это ревматическая пурпура или аллергический системный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражение кожи, почек, кишечника и прочих внутренних органов.

В большинстве случаев данный васкулит начинает развиваться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Среди других причин специалисты отмечают:

прием некоторых лекарственных препаратов , например, ампициллина, лизиноприла, аминазина, эналаприла, хинидина, эритромицина, пенициллина,
укусы насекомых,
переохлаждение,
пищевую аллергию.

Симптомы

Выделяют несколько форм течения заболевания:

Простая (кожная) — геморрагическая сыпь, отдельные участки которой могут некротизироваться. В начале заболевания сыпь в основном сосредоточена в дистальных отделах нижних конечностей, а затем распространяется на ягодицы и бедра.
Суставная (ревматоидная) — боли в крупных суставах нижних конечностей, часто сопровождающиеся миалгиями и поражением кожи.
Абдоминальная — спастические боли в животе, периодические тошнота и рвота, желудочно–кишечные кровотечения.
Почечная — протеинурия, макро- или микроглобулинурия, развитие гломерулонефрита.
Молниеносная — обширные кровоизлияния, гангрены стоп, кистей, прочие некротические поражения, которые чаще возникают у детей первых 2-х лет жизни после перенесенной детской инфекции.
Смешанная — характеризуется наличием симптомов нескольких форм васкулита.

Диагностика и лечение

Диагноз ревматической пурпуры ставится на основании 4-х основных критериев:

Пальпируемая пурпура.
Начало болезни до 20-летнего возраста.
Боли в животе, которые усиливаются после приема пищи.
Выявление гранулоцитов при биопсии артериол и венул.

Лечение сводится к назначению гипоаллергенной диеты, приему антиагрегантов и антикоагулянтов, глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Источник